Neuroonkologi är en specialisering inom medicin som kombinerar neurologi och onkologi.
Neuroonkologi behandlar i första hand diagnos, terapi och forskning av tumörsjukdomar i nervsystemet, vilket inkluderar följande tumörtyper:
- primära tumörer i centrala nervsystemet (hjärntumörer och tumörer i ryggmärgen)
- sekundära tumörer i centrala nervsystemet (hjärnmetastaser och ryggmärgsmetastaser)
- maligna lymfom i centrala nervsystemet
- Tumörer i det perifera nervsystemet
Denna lista visar redan att detta är ett brett område som är svårt att definiera. Medan behandlingen av centrala nervlymfom också följer de hematologiska behandlingsriktlinjerna och hjärnmetastaser inte behandlas separat från den primära tumörens grundläggande terapi, är perifera nervtumörer] godartade, liksom neuronom, och liksom andra mjukdelstumörer är ofta lokaliserade i ortopeden. område.
Allmän information
Primära tumörer i centrala nervsystemet
Primära hjärntumörer kan uppstå i alla åldrar, från spädbarn till sent i livet. Faktorer som ålder, tumörplacering och klinisk presentation är till hjälp vid differentialdiagnosen. De flesta typer av primära hjärntumörer är vanligare hos män, med undantag för meningiom, som är vanligare hos kvinnor.
Metastaserande tumörer i centrala nervsystemet
Den direkta invasionen eller kompressionen av kontinuerliga vävnader är relaterad till nervsystemets närhet till andra strukturer.
Intrakraniell metastasering
Det finns tre typer av intrakraniella metastaser: Hjärnmetastaser, duralmetastaser och meningeal-leptomeningeala metastaser. Hjärnmetastaser kan vara enstaka eller multipla och påverka vilken del av hjärnan som helst. Metastasering till durala strukturer sker vanligtvis genom hematogen spridning eller direkt invasion från ett intilliggande ben. Durametastaser kan invadera den underliggande hjärnan och orsaka fokalt ödem och associerade neurologiska symtom. På grund av deras kortikala placering tenderar dessa processer att orsaka anfall tidigt i förloppet. Leptomeningeal metastaser är ett sällsynt men välkänt kliniskt fenomen hos cancerpatienter. Leptomeningeala metastaser beror oftast på primära bröst-, lung- eller melanomtumörer.
Kraniala metastaser
Metastaser till skallen delas in i två kategorier: Calvarium och skallbas.
Iscensättning
De flesta primära intrakraniella tumörer förblir lokaliserade i skallen, så systemiska iscensättningsprocedurer krävs inte. Däremot sprids primära neuroektodermala tumörer, medulloblastom, CNS-könscellstumörer och primära CNS- lymfom ofta via subaraknoidalutrymmet till leptomeninges. En ryggradsmagnetresonanstomografi eller en lumbalpunktion krävs därför också för alla patienter med sådana diagnoser.
Tumörtyper
Gliom
Primära tumörer i centrala nervsystemet (CNS) involverar en mängd olika patologiska vävnader, var och en med sin egen naturliga historia. På grund av att gliom enbart står för nästan 40 procent av alla CNS-tumörer är det vanligt i litteraturen att skilja på gliala och nongliala tumörer.
Astrocytom
Olika kategorisystem har föreslagits i litteraturen över tid för att gradera malignitet av astrocytom. Sedan 1993 har det klassificeringssystem med fyra nivåer som föreslagits av Världshälsoorganisationen (WHO) varit det mest använda och tillämpade. Den är baserad på fyra histologiska egenskaper: ökad celldensitet, mitos, endotelproliferation och nekros. Därefter är astrocytom av grad I, såsom pilocytiska astrocytom, typiskt av benign histologi. Astrocytom II. Grader (diffusa) visar ökad celltäthet som enda histologiska kännetecken och är neoplasmer med lägre grad av infiltration. Astrocytom III visar en signifikant mitos. klass (anaplastisk). Och endotelproliferation eller nekros ses i astrocytom IV. grader, de så kallade glioblastomen.
Låggradiga astrocytoma
Pilocytiska astrocytom (inklusive pilomyxoid aastrocytom), subependymala jättecellastrocytom och pleomorfa xanthastrocytom är bland de omskrivna tumörerna. Dessa är något mer sällsynta neoplasmer av benign histologi som ofta bara kan botas genom kirurgi. Om excisionen är ofullständig kan den återstående tumörvävnaden framgångsrikt behandlas med strålbehandling. I sällsynta fall där lokal behandling inte fungerar kan systemisk kemoterapi vara framgångsrik, som måste anpassas individuellt. Barn reagerar på en kombination av karboplatin och vinkristin.
Diffusa astrocytom II uppträder på datortomografi. Betyg än mindre intensiva lesioner. I den föredragna magnetresonansavbildningen kanske kontrastmedel inte kan framhäva dessa neoplasmer, deras luminescens kan vara tunnare och svagare. En mer intensiv kan indikera vävnader med ökad anaplasi. När det är möjligt föreslås en biopsi för att ta prover från den anaplastiska delen av tumören.
I de flesta fall är patienter med diffusa astrocytom 20 till 40 år gamla. Förekomsten av epileptiska anfall är typiskt för dem. Förutsättningar för en gynnsam prognos är ung ålder, tumörstorlek under 50 millimeter och en så omfattande kirurgisk resektion av tumören som möjligt. Sena recidiv är relativt vanligt, varför patienterna behöver följas upp i 15 år efter att tumören tagits bort.
Trots deras relativt tröga förlopp utvecklas de flesta astrocytom till lesioner som kännetecknas av omfattande anaplasi som vanligtvis är motståndskraftiga mot kirurgi och strålbehandling. Behandlingen för patienter med diffusa låggradiga astrocytom visar dock inte enhällig konsensus i litteraturen. Rollen av fullständig resektion diskuteras i professionella sammanhang. Resultaten av vissa studier visar att maximalt tumöravlägsnande ger bäst resultat. Faktum är att små och ensidiga tumörer kan avlägsnas helt om inga kritiska strukturer i hjärnan är inblandade. Ett pragmatiskt tillvägagångssätt som är allmänt acceptabelt för fallens generella karaktär är att ta bort neoplasin så långt det är möjligt för att undvika betydande neurologiska brister.
Studier har visat att strålbehandling som ges omedelbart efter diagnos har förlängt den tid patienten är sjukdomsfri före tumörrecidiv jämfört med situationen där strålbehandlingsförloppet skjuts upp till tidpunkten för progression. Det finns dock för närvarande ingen konsensus om att strålbehandling kort efter diagnos förbättrar patientens "totala överlevnad".
Hos patienter med lindrigare eller inga symtom, eller med anfall som kan kontrolleras med läkemedel mot anfall, är det möjligt att skjuta upp strålbehandlingen tills tumörtillväxten når en kritisk fas. Det finns ofta en önskan att minska risken för neurologiska skador orsakade av själva strålbehandlingen.
Två prospektiva randomiserade kliniska prövningar visade ingen större nytta av högdosstrålbehandling än av lågdosstrålbehandling. Typiskt är den totala dosen mellan 45 och 54 Gray med en fraktionering på 1,8 till 2 Gray.
Effekten av adjuvant kemoterapi hos patienter med låggradiga astrocytom är fortfarande under utredning. Preliminära resultat från en klinisk prövning som jämförde strålbehandling enbart med strålbehandling följt av kemoterapi innehållande prokarbazin, lomustin och vinkristin (PCV) visade en längre period av "sjukdomsfri överlevnad" med kombinationen, men ingen förlängd "total överlevnad". På grund av den toxicitet som är förknippad med PCV-protokollet rekommenderas användning av temozolomid både som initial behandling och efter tillfrisknande.
Anaplastiska astrocytoma
Anaplastiskt astrocytoma är en malign hjärntumör som kännetecknas av diffus tillväxt, ökad celltäthet och siffror på kärndelning. Det härrör från en specifik cellpopulation i centrala nervsystemet, astrocyterna. Enligt WHO-klassificeringen av tumörer i centrala nervsystemet motsvarar tumören en tumör av grad III.
Typiskt upplever patienter med anaplastiskt astrocytom epileptiska anfall, fokala neurologiska underskott, huvudvärk och personlighetsförändringar. Den genomsnittliga patientåldern är 45 år. Magnetisk resonanstomografi visar i allmänhet en massiv lesion med en ökad kontrastsignal, som också kan vara svagare. Diagnosen ställs genom histologisk undersökning av lesionen genom biopsi eller kirurgisk resektion.
En sämre prognos kan vara associerad med hög ålder, dålig fysisk kondition och betydande neurologiska skador. Generellt sett är det terapeutiska resultatet bättre med fullständig kirurgisk resektion (standardbehandling) utan att öka neurologiska underskott. Strålbehandling är standard eftersom det har visat sig öka överlevnadstiden. Rollen av kemoterapi är kontroversiell.
Glioblastom
De vanligaste och maligna gliacellstumörerna är glioblastom. De består av en heterogen massa av dåligt differentierade astrocytomceller främst hos vuxna. De förekommer vanligtvis i hjärnhalvorna, mer sällan i hjärnstammen eller ryggmärgen. Förutom i mycket sällsynta fall, som alla hjärntumörer, sträcker de sig inte utöver strukturerna i det centrala nervsystemet.
Glioblastom kan uppstå från en diffus (II. grad) eller ett anaplastiskt astrocytom (III. klass) utvecklas. I det senare fallet kallas det sekundär. Men när det inträffar utan föregående eller bevis på tidigare malignitet, kallas det primärt. Glioblastom behandlas med kirurgi, strålning och kemoterapi. De är svåra att bota och det finns få fall som överlever längre än tre år.
Oligodendrogliom
Oligodendrogliom är en ovanlig glial hjärntumör som uppstår från oligodendrocyter. Det förekommer främst hos vuxna mellan 40 och 45 år, företrädesvis i hjärnbarken och den vita substansen i hjärnhalvorna.
Oligodendrogliom är relativt ovanliga och står för mindre än cirka 5 procent av alla primära hjärntumörer och inte mer än cirka 10 till 15 procent av alla gliom. Dessa tumörer är uppdelade i låggradiga och anaplastiska lesioner. Anaplastiskt oligodendrogliom kännetecknas av ökad celldensitet, mitos, endotelproliferation och nukleär polymorfism och nekros.
Låggradiga oligodendrogliom och oligoastrocytom
Medianöverlevnaden för patienter med rent oligodendrogliom är cirka 10 år, med oligoastrocytom cirka 8 år. Förlängningen jämfört med rena astrocytom beror på en deletion eller translokation av 1p/19q-paret i tumören.
Medelåldern för patienter vid diagnos är 35 år. Typiska symtom är epileptiska anfall, men fokala neurologiska brister, personlighetsförändringar eller andra symtom på intrakraniellt tryck, såsom huvudvärk och kräkningar, kan också rapporteras. Dessa tumörer är vanligtvis inte synliga på datortomografi, så MRI är den bästa metoden för diagnostisk bildbehandling. På -Magnetisk resonanstomografi, de känns igen som ökad signalintensitet. På -bilder, å andra sidan kan signalen dämpas och kontrastförstärkningen kan bara detekteras ibland. En förkalkningssignal kan saknas.
Dessa tumörer utvecklas långsammare än låggradiga astrocytom, och det finns ingen konsensus i litteraturen om optimal behandling. Initial behandling innebär att kontrollera symtomen med läkemedel mot anfall, strålning, kemoterapi eller en kombination av de två senare. Kirurgi, strålbehandling och kemoterapi spelar en viktig roll vid skov. Resektioner kan lindra symtomen. På temozolomid visade 50 Procent av patienterna som får återfall efter strålbehandling har en positiv reaktion. Anaplastiska oligodendrogliom och oligoastrocytom Medianöverlevnaden för patienter med rent oligodendrogliom är cirka 10 år, med oligoastrocytom cirka 8 år. Förlängningen jämfört med rena astrocytom beror på en deletion eller translokation av 1p/19q-paret i tumören. Medelåldern för patienter vid diagnos är 35 år. Typiska symtom är epileptiska anfall, men fokala neurologiska brister, personlighetsförändringar eller andra symtom på intrakraniellt tryck, såsom huvudvärk och kräkningar, kan också rapporteras. Dessa tumörer är vanligtvis inte synliga på datortomografi, så MRI är den bästa metoden för diagnostisk bildbehandling. På -Magnetiskresonanstomografi, de känns igen som ökad signalintensitet. På T -bilder, å andra sidan kan signalen dämpas och kontrastförstärkningen kan bara detekteras ibland. En förkalkningssignal kan saknas. Dessa tumörer utvecklas långsammare än låggradiga astrocytom, och det finns ingen konsensus i litteraturen om optimal behandling. Initial behandling innebär att kontrollera symtomen med läkemedel mot anfall, strålning, kemoterapi eller en kombination av de två senare. Kirurgi, strålbehandling och kemoterapi spelar en viktig roll vid skov. Resektioner kan lindra symtomen. På temozolomid visade 50 Procent av patienterna som får återfall efter strålbehandling har en positiv reaktion.
Anaplastiska oligodendrogliom och oligoastrocytom
Anaplastiska oligodendrogliom visar typiska symtom till följd av masseffekten och epileptiska anfall. Trots deras kemosensitivitet är medianöverlevnaden endast 3 till 5 år. Behandlingen innebär maximal excision, följt av strålbehandling . När det gäller kemoterapi bör det noteras att två nyligen genomförda kliniska fas III- studier jämförde resultaten av strålbehandling med de för kombinerad strålbehandling och prokarbazin-, lomustin-, vinkristin- kemoterapi. Även om överlevnaden utan relevanta symtom var längre med den kombinerade behandlingen, var den totala överlevnaden densamma för båda behandlingarna. Patienter med en 1p/19q- deletion uppnådde de bästa behandlingsresultaten, medan patienter utan en 1p/19q-deletion kunde förbättra sina resultat med PCV-kemoterapi. Prospektiva kliniska studier har visat att cirka 50 till 70 Procent av patienterna med återkommande anaplastiskt oligodendrogliom efter strålbehandling svarar positivt på kemoterapi med PCV eller temozolomid. Även om överlägsen effekt av temozolomid- och PCV-behandling inte har fastställts, tyder avsaknaden av kumulativ myelosuppression med temozolomid på användning i början av återfallsbehandling.
Ependymom
Ependymom är en neoplasm som utvecklas från ependymala celler som kantar cerebrala ventriklar, plexus choroid, filum terminale och centrala kanalen i ryggmärgen . Ependymceller finns också i hjärnans parenkym som ett resultat av embryonal migration från periventrikulära områden till hjärnbarken. Dessa ganska sällsynta tumörer kan uppträda i alla åldrar, men de har två karakteristiska toppar, från 0 till 10 och från 40 till 50 år. Intrakraniella skador, som vanligtvis uppstår i den bakre fossan, är vanligare i den första åldersgruppen, medan ryggradsskador är vanligare i den andra åldersgruppen. Ependymom delas in i låggradiga lesioner (I. och II. grad på WHO-skalan) och anaplastiska lesioner (III. grader) uppdelade. I. grad är i synnerhet subependymom och myxopapillära ependymom, III. Anaplastiskt ependymom. Patienter med låggradiga ependymom i ryggraden som kan tas bort helt genomgår ingen strålbehandling efteråt. Rollen av postoperativ strålbehandling vid låggradiga intrakraniella ependymom är kontroversiell, men strålbehandling är vanligtvis indicerad för anaplastiska eller låggradiga tumörer som inte kan avlägsnas helt. Kliniska studier har visat att ependymom svarar på kemoterapi, särskilt platinabaserade. Fördelen med platinabaserad kemoterapi är 67 Procent, å andra sidan 25 för nitrosoureas Procent. Prognosen för ependymom II. Betygen är 6-års sjukdomsfri överlevnad på 68 procent och med en total överlevnad på 87 Procent. Vid anaplastiska ependymom sjunker dessa värden till 29 procent eller till 37 Procent.
Nongliala tumörer
Medulloblastom
Medulloblastom är den vanligaste maligna hjärntumören hos barn. Den högsta förekomsten förekommer hos barn mellan 2 och 7 år. Den största risken för sjukdom kvarstår i barndomen, eftersom medulloblastom är mycket sällsynt hos personer över 21 år. Denna tumör är typisk för den bakre fossa, där den är lokaliserad i båda hemisfärerna av lillhjärnan eller i cerebellar vermis. Eftersom den är invasiv och snabbväxande sprider den sig vanligtvis till andra delar av det centrala nervsystemet (CNS) via CSF och kan infiltrera golvet i den närliggande fjärde ventrikeln och hjärnhinnorna. I sällsynta fall kan ytterligare CNS-metastaser förekomma. När maligniteten uppstår, inkluderar symtomen förlust av balans, inkoordination, dubbelsidighet, dysartri och på grund av involvering av den fjärde ventrikeln, vilket ofta resulterar i obstruktiv hydrocefalus, huvudvärk, illamående och kräkningar och instabil gång. MRT visar vanligtvis en massiv kontrasthöjande lesion som involverar lillhjärnan. Som nämnts ovan har medulloblastom en hög benägenhet att lokalt infiltrera leptomeninges såväl som att spridas genom subaraknoidalutrymmet, vilket involverar ventriklarna, cerebral konvexitet och leptomeningeala ytor av ryggraden. Följaktligen är det nödvändigt att bringa hela kraniospinalaxeln i resonans. Syftet med operationen är att ta bort så mycket av den massa som lesionen presenterar som möjligt. Faktum är att postoperativa kvarvarande tumörer resulterar i en sämre prognos. Också ett förebud om en ogynnsam prognos är närvaron av tumörceller i cerebrospinalvätskan eller resonansdetektering av leptomeningeala metastaser. Enbart operation är vanligtvis inte botande. I vissa fall kan dock terapeutisk bestrålning av kraniospinalaxeln, fokuserad på det primära tumörstället, resultera. Att lägga till kemoterapi efter strålbehandling ökar botningshastigheten. Platinabaserade läkemedel (cisplatin eller karboplatin), etoposid och ett alkyleringsmedel (cyklofosfamid eller lomustin) används tillsammans med vinkristin. Med lämplig behandling varierar fall av lång överlevnad på mer än 3 år hos patienter med medulloblastom från 60 till 60 år och 80 Procent.
Meningiom
Meningiom är de vanligaste intrakraniella extrinsiska eller extraaxiella hjärntumörerna som uppstår från cellerna i arachnoid, membranet som kantar hjärnan och ryggmärgen. Incidensen av denna neoplasi är cirka 2 fall pr år per 100 000 Bosatt. De är vanligare hos kvinnor i deras sjätte och sjunde decennier. Deras frekvens är högre hos patienter med typ 2 neurofibromatos. Förlusten av kromosomen 22 är karakteristiskt för meningiom, även om den prognostiska betydelsen av detta fynd fortfarande är oklar. Patienter med meningiom kan uppvisa symtom som är typiska för en massiv skalllesion, inklusive kramper och fokala neurologiska underskott. Eftersom meningeom också kan vara asymtomatisk upptäcks de ibland på datortomografi och magnetresonanstomografi av andra skäl. Denna resonanstumör har ett karakteristiskt utseende, vanligtvis bestående av enhetlig kontrastförstärkning längs dura med tydlig separation från hjärnans parenkym. En annan egenskap, även om den inte finns i alla fall, är den så kallade "dural tail", representerad av en utbuktning som sträcker sig bortom lesionen och indikerar förankringspunkten i duran. Många oavsiktligt upptäckta meningiom kräver inte behandling vid tidpunkten för den första diagnosen. Om patienten visar sig ha en betydande masseffekt, oavsett om symtom föreligger eller inte, är behandlingsvalet vanligtvis fullständig resektion. I en Mayo Clinics-studio som jämförde tumörkontrollfrekvensen efter kirurgisk resektion och strålkirurgi hos patienter med litet till måttligt intrakraniellt meningiom och inga masseffektsymtom, resulterade strålkirurgi i bättre kontroll (98 mot 88 procent) och med färre komplikationer (10 mot 22 procent) jämfört med kirurgiskt avlägsnande.
Primära CNS-lymfom
Primärt lymfom i centrala nervsystemet står för cirka 2 procent till 3 procent av alla hjärntumörer hos patienter med normalt immunförsvar. De förekommer oftare hos män över 55 år upp till 60 år uppåt. Nästan hälften av alla lymfom inträffar hos patienter över 60 år och ungefär en fjärdedel hos patienter över 70 år år uppåt. Incidensen verkar öka med åldern, men orsaken är fortfarande oklar. Patienter med ett försvagat immunförsvar löper högre risk att utveckla CNS-lymfom, så de som har genomgått en organtransplantation har en medfödd immunbrist eller autoimmun sjukdom, eller är infekterade med humant immunbristvirus. HIV-associerade hjärnlymfom är associerade med Epstein-Barr-virus, särskilt hos patienter med CD4-lymfocytantal under 500 celler per kubikmillimeter i blodet. De flesta CNS-lymfom är diffusa stora B-cellslymfom till sin typ.
Patienter lider av en mängd olika karakteristiska symtom på en fokal eller multifokal massiv lesion. MRT visar vanligtvis tumörer med homogen kontrastförbättring inom den djupa periventrikulära vita substansen. Multifokalitet och inhomogen förbättring är typiska för patienter med ett försvagat immunförsvar. Analys av CNS-lymfom är extremt viktig vid differentialdiagnos av hjärnneoplasi. Det bör noteras att administrering av kortikosteroider kan leda till att förstärkningen helt försvinner, vilket gör diagnosen av lesionerna svår. Om CNS-lymfom ska beaktas vid differentialdiagnosen bör därför kortikosteroider undvikas om inte masseffekten orsakar ett allvarligt och omedelbart problem hos patienten. Biopsi av den misstänkta lesionen är avgörande. Till skillnad från systemiskt storcelligt B-cellslymfom, där både kemoterapi och strålbehandling är effektiva och behandling av lokaliserade lesioner är botande, svarar lymfom i centrala nervsystemet vanligtvis på initial terapi men återkommer sedan. Liksom med systemiskt lymfom är operationens roll i första hand begränsad till att erhålla lämpliga vävnadsprover för diagnos.
Tidigare gavs strålbehandling till hela hjärnan (panencefalisk). Medianöverlevnaden är cirka 12 även med lokaliserade lesioner månader. Återfall påverkar vanligtvis platsen för den tidigare skadan såväl som andra regioner. Svar på kemoterapi är mer lovande. Kliniska prövningar där enbart högdos metotrexat användes som första behandling och strålbehandling fördröjdes tills tiden för återfall eller progression visade bättre total överlevnad än enbart strålbehandling. Ännu mer effektiv var kombinationen av metotrexat, vinkristin, prokarbazin, intratekalt metotrexat, cytarabin och panencefalisk strålbehandling och cytarabin, eller användningen av intraarteriell kemoterapi med intraarteriell metotrexat, intravenöst injicerad cyklofosfamid och etoposid efter modifiering av blodet. hjärnbarriär med mannitol. Medianöverlevnaden vid metotrexatbehandling var 24 till 40 månader mycket högre än med enbart strålbehandling (intervall 24 fram tills 40 månader). I vissa fall används strålbehandling endast för skov när det finns en initial regression med kemoterapi. Fall av lång överlevnad har också rapporterats utan strålbehandling. Panencefalisk strålbehandling är förknippad med en hög risk att utveckla demens eller leukoencefalopati . Denna risk skulle kunna minskas genom att utveckla effektiva tumörkontrollstrategier som undviker panencefalisk strålbehandling. Initial terapi för patienter med nedsatt immunförsvar är att minska orsakerna till immunsuppression. Prognosen för dessa patienter är vanligtvis sämre än för patienter som har ett normalt immunförsvar. På grund av åtföljande tumörinfektioner och ett generellt suboptimalt fysiskt tillstånd kan kemoterapi ofta inte utföras hos dessa immunsupprimerade patienter. Liksom med andra hjärntumörer beror svar på behandlingar på ålder och fysisk kondition.
Metastaserande tumörer i centrala nervsystemet
Hjärnmetastaser
Hjärnmetastaser är de vanligaste intrakraniella neoplasmerna hos vuxna och är tio gånger vanligare än primära hjärntumörer. De kliver vid 20 till 40 procent av vuxna med cancer och är främst associerade med lung-och bröstcancer och melanom. Dessa lesioner är ett resultat av spridningen av cancerceller genom blodomloppet och uppträder oftast i korsningen av grå och vit substans, där tvärsnittet av blodkärlen förändras och fångar tumörcellemboli. 80 procent av lesionerna uppstår i hjärnhalvorna, 15 procent i lillhjärnan och 5 procent i hjärnstammen. Cirka 80 procent av patienterna har en historia av systemisk cancer och 70 procent har flera hjärnmetastaser. Betydande framsteg har nyligen gjorts i diagnostik och hantering av dessa lesioner, vilket resulterat i förbättrad överlevnad och symtomkontroll. Debuten av tecken och symtom liknar de hos andra massiva lesioner i hjärnan. Den valda diagnostiska metoden är magnetisk resonanstomografi med kontrastmedel. Litteraturen visar motsvarande resultat för kirurgi och strålkirurgi. Det senare verkar vara bekvämare, effektivare och säkrare för små lesioner eller i områden som är otillgängliga för operation. Strålkirurgi är ett vettigt alternativ för patienter som av medicinska skäl inte kan opereras. Kirurgi är dock helt klart den optimala metoden för att erhålla vävnader för diagnos och för att ta bort de lesioner som orsakar masseffekt. Därför bör strålkirurgi och kirurgi bättre betraktas som två komplementära men olika metoder att tillämpa beroende på patientens olika situation. För nästan 50 procent av patienterna med en eller två hjärnmetastaser är inte kandidater för kirurgiskt avlägsnande på grund av otillgänglighet av lesionerna, omfattningen av systemisk sjukdom eller andra faktorer. Dessa och andra patienter med flera metastaser erbjuds vanligtvis panencefalisk strålbehandling som standardvård. Nå upp till nästan 50 faktiskt procent av dem med denna terapi en förbättring av neurologiska symtom och 50 till 70 procent en märkbar reaktion. Kemoterapi används sällan främst för hjärnmetastaser. För de flesta patienter med hjärnmetastaser är medianöverlevnaden endast fyra till sex månader efter panencefalisk strålbehandling. Patienter yngre än 60 år med diskreta lesioner och kontrollerad systemisk sjukdom kan dock uppnå längre överlevnad eftersom de kan tolerera en mer aggressiv behandlingsmetod.
Meningeala metastaser
Runt 5 procent av tumörpatienterna kan diagnostiseras med metastaser från de mjuka hjärnhinnorna (leptomeninges encephali). Oftast uppstår de vid melanom, bröst- och lungcancer som ett resultat av spridning av tumörceller genom blodomloppet. De maligna cellerna sprids sedan genom det centrala nervsystemet (CNS), vanligtvis via cerebrospinalvätskan, allmänt känd som hjärnvätska.
Ett eller flera av följande tecken och symtom kan orsakas av bland annat meningeala metastaser:
- lokal nervskada såsom kranialnervsförlamning, motorisk svaghet och radikulopatier, parestesi och smärta,
- direkt invasion av hjärnan eller ryggradsvävnaden,
- Störning av blodkärlen i hjärnan och ryggraden med fokala neurologiska underskott och/eller anfall,
- Hinder för det normala flödet av cerebrospinalvätska med huvudvärk och ökat intrakraniellt tryck,
- Störningar av normal hjärnfunktion såsom encefalopati och/eller
- perivaskulär infiltration av tumörceller med resulterande ischemi och apopleksisymtom.
Diagnos kan ställas genom undersökning av cerebrospinalvätskan eller magnetisk resonanstomografi av hjärnan och ryggmärgen. Förekomsten av maligna celler kan mätas vid 50 procent av patienterna kan identifieras. Minst 10 procent av patienterna med leptomeningealt engagemang förblir negativa vid cytologisk undersökning. Genom att öka antalet lumbalpunkteringar upp till sex och mängden avlägsnad vätskevolym till 10 Milliliter per punktering kan öka möjligheten för en positiv diagnos. I cerebrospinalvätskan är koncentrationen av proteiner vanligtvis hög, den av glukos kan vara låg i närvaro av pleocytos. Röntgenstudier kan visa hydrocefalus utan en massiv lesion eller diffus förstoring av leptomeninges.
Utan terapi är medianöverlevnaden 4 till 6 veckor, med död på grund av progressiv neurologisk försämring. Leptomeningeala metastaser är ofta en manifestation av slutstadiet av huvudsjukdomen, och symtomatisk terapi kan vara den lämpligaste lösningen. Kortikosteroider och analgetika ger tillfällig lindring. Behandling kan erbjudas patienter med minimal systemisk sjukdom och acceptabelt allmänt fysiskt tillstånd för att lindra symtomen och förlänga överlevnaden.
Medianöverlevnaden kan förbättras genom strålbehandling till symtomatiska platser och mer voluminösa sjuka områden identifierade med röntgen, och genom intratekal terapi med metotrexat, cytarabin och tiotepa, utförd med lumbalpunktion eller Ommaya-kateter, från 3 den 6 månader ökas.
Den största komplikationen av metotrexatbaserad intratekal terapi är nekrotiserande leukoencefalopati, som kan utvecklas efter månaders behandling hos de få patienter som kan njuta av förlängd överlevnad. Denna förödande toxiska effekt är särskilt vanlig hos patienter som tidigare eller samtidigt fått strålbehandling med intratekal metotrexatbehandling.
Litteratur
- Jan C. Buckner et al. (2007). Central Nervous System Tumors. Mayo Clinic Proceedings. sid. 1271-1286
- Lisa M. DeAngelis et al. (2002). Intracranial Tumors. Diagnosis and Treatment. ISBN 1-901865-37-1
- D. N. Louis et al. (2007). WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System (4). ISBN 978-92-832-2430-3
- Richard Pazdur et al. (2010). Cancer management. A multidisciplinary approach. Medical, surgical, & radiation oncology. ISBN 978-0-615-41824-7
- Jerome B. Posner. Neurologic Complications of Cancer. ISBN 0-8036-0006-2
- Rüdiger Schenk (2019). Neuroonkologische Therapiekonzepte zur Behandlung von Astrozytomen höheren Malignitätsgrades und Rezidivlokalisation
- Uwe Schlegel et al. (2003). Neuroonkologie (2. erw.). ISBN 3-13-109062-6
- Jörg-Christian Tonn et al. (2010). Oncology of CNS Tumors (2). ISBN 978-3-642-02873-1
Externa länkar
- www.cochrane.org/pt/evidence – COCHRANE - Neuro-Oncology Group
- www.eano.eu – European Association of Neuro-Oncology
- https://www.eortc.org/research_field/brain/ – The European Organisation for Research and Treatment of Cancer (EORTC)