Anaplastiska oligodendrogliom är en neuroepitelial tumör som tros härröra från oligodendrocyter, en typ av gliacell. I Världshälsoorganisationens (WHO) klassificering av hjärntumörer klassificeras anaplastiska oligodendrogliom som grad III. Under sjukdomsförloppet kan de degenerera till WHO grad IV glioblastom. De allra flesta oligodendrogliom uppträder sporadiskt, utan bevisad orsak och utan överföring inom en familj.
Tecken och symptom
Epilepsi kramper
Patogenes
Anaplastiska (malignt) oligodendrogliom tillhör gruppen diffusa gliom och uppstår i det centrala nervsystemet (hjärna och ryggmärg) från oligodendrocyt prekursor stamceller. Denna tumör förekommer huvudsakligen i medelvuxen ålder med en toppfrekvens under 4 och 5 decennierna av livet.
Diagnostisk
Den viktigaste diagnostiska proceduren är magnetisk resonanstomografi (MRT). Ibland, förutom rutindiagnostik, visas metabolism i vävnader med hjälp av positronemissionstomografi (PET). Diagnosen bekräftas genom en finvävnadsundersökning efter en operation. Anaplastiska oligodendrogliom visar ofta förlust av genetiskt material. Cirka 50 till 70 % av WHO grad III anaplastiska oligodendrogliom visar kombinerade allelförluster på den korta armen av kromosom 1 (1p) och den långa armen av kromosom 19 (19q). Denna förändring kallas främst " 1p/19q Co-radering ". Det kan anses gynnsamt för patienten och gör ett svar på strålbehandling eller kemoterapi mer sannolikt. Beteckningen grad III (höggradig) oligodendrogliom omfattar generellt tidigare diagnoser av anaplastiskt eller malignt oligodendrogliom.
Histopatologisk bild av anaplastiska oligodendrogliom i hjärnan. Hematoxylin- och eosinfärgning.
När du zoomar in, lägg märke till de oregelbundna formerna på cellerna och kärnorna.
IDH1 R132H i anaplastiska oligodendrogliom
Behandling
Kirurgi kan hjälpa till att minska symtom som orsakas av tumören. Borttagning av tumören som syns på MRT så fullständigt som möjligt är att föredra, förutsatt att tumörens placering tillåter det. Eftersom cellerna i ett anaplastiska oligodendrogliom vanligtvis redan har migrerat in i omgivande frisk hjärnvävnad vid tidpunkten för diagnos, är fullständigt kirurgiskt avlägsnande av alla tumörceller inte möjligt. "1p/19q Codeletion"-markören spelar en allt viktigare roll i valet av terapier och terapeutiska kombinationer. Eftersom denna tumör är en " trög tillgivenhet (ett långsamt fortskridande medicinskt tillstånd associerat med liten eller ingen smärta) och den potentiella sjukligheten i samband med neurokirurgi, kemoterapi och strålbehandling, kommer de flesta neuroonkologer initialt att fortsätta att vaksam vänta och behandla patienter konservativt. Symtomatisk behandling inkluderar ofta användning av antikonvulsiva medel för anfall och steroider för svullnad i hjärnan. För vidare behandling har strålbehandling eller kemoterapi med temozolomid eller kemoterapi med prokarbazin, lomustin och vinkristin (PCV) visat sig vara effektiva och var den vanligaste kemoterapiregimen för behandling av anaplastiska oligodendrogliom.
Prognos
5-års relativ överlevnad: 20 till 44 år, 76 %. 45-54 år, 67 %. 55-64 år, 45 %. Prokarbazin, lomustin och vinkristin har använts sedan maj 1975. Under 48 år har nya terapeutiska alternativ regelbundet testats i terapeutiska studier för att förbättra behandlingen av anaplastiskt oligodendrogliom.
Att efterforska
Sedan 2022 är ett definitivt botemedel inte möjligt med WHO grad III anaplastiska oligodendrogliom. En retrospektiv studie av 1 054 patients med anaplastiska oligodendrogliom, som presenterades vid ASCOs årsmöte 2009, tyder på att PCV-behandling kan vara effektiv. Mediantiden till progression för patienter med samtidig deletion 1p19q var längre efter enbart PCV (7,6 år) än med enbart temozolomid (3,3 år); Medianöverlevnaden var också längre med PCV-behandling jämfört med behandling med temozolomid (inte uppnådd, jämfört med 7,1 år). En nyligen genomförd långtidsstudie hävdar att strålbehandling i kombination med adjuvant kemoterapi är betydligt effektivare för patienter med anaplastiska oligodendrogliom med 1p 19q co-deleterade tumörer och har blivit den nya standarden för vård. Det är möjligt att strålbehandling förlänger den totala tiden till progression av icke-utplånade tumörer. Om tumörmassan komprimerar intilliggande hjärnstrukturer, kommer en neurokirurg vanligtvis att ta bort så mycket av tumören som möjligt utan att skada andra kritiska, friska hjärnstrukturer. Nyligen genomförda studier tyder på att strålbehandling inte förbättrar den totala överlevnaden (även när ålder, kliniska data, histologisk klassificering och typ av operation beaktas).
Litteratur
- Weller M, van den Bent M, Preusser M, Le Rhun E, Tonn JC, Minniti G, Bendszus M, Balana C, Chinot O, Dirven L, French P, Hegi ME, AS Jakola, M. Platten, P. Roth, R. Rudà, S. Short, M. Smits, MJ Taphoorn, A. von Deimling, M. Westphal, R. Soffietti, G. Reifenberger, W. Wick: EANO riktlinjer för diagnos och behandling av diffusa gliom i vuxen ålder. I: Natureviews. Klinisk onkologi. Volym 18, nummer 3, 03 2021, sid. 170-186, doi:10.1038/s41571-020-00447-z, PMID 33293629, PMC 7904519 (Recension).
Övriga källor
- ”Molekulare Diagnostik”. Molekulare Diagnostik. Center for Neuropathology and Prion Research – Ludwig-Maximilians-Universität München. https://www.neuropathologie.med.uni-muenchen.de/genetik/index.html.
- Neuroonkologi